Spécialité | Ophtalmologie |
---|
CISP-2 | F83 |
---|---|
CIM-10 | H35 |
CIM-9 | 362.12 |
OMIM | 300216 |
DiseasesDB | 31162 |
MeSH | D058456 |
La maladie de Coats (connu aussi sous les appellations rétinite exsudative, télangiectasie rétinienne primaire et télangiectasie rétinienne congénitale) est une rétinopathie idiopathique, congénitale, non-héréditaire, caractérisée par un développement anormal des vaisseaux de la rétine (télangiectasie) avec progressivement des dépôts d'exsudats intra- et sous-rétiniens, qui peuvent provoquer un décollement exsudatif de la rétine, des hémorragies vitréorétiniennes, un glaucome néovasculaire et finalement la perte de la vision[1].
La maladie est généralement unilatérale et affecte le plus souvent des garçons dans la première décennie[2].
Historique
La maladie fut décrite pour la première fois par George Coats (es), un ophtalmologiste écossais[3].
Pathogénie
L'origine précise n'est pas connue mais la maladie pourrait être liée à une mutation somatique du gène NDP (en) (Norrie Disease Protein)[4].
Notes et références
- Orphanet, « Maladie de Coats », (consulté le ).
- (en) Whonamedit?, « Coats' disease », (consulté le ).
- (en) George Coats, « Forms of retinal disease with massive exudation », Royal London Ophthalmic Hospital Reports, vol. 17, no 3, , p. 440-525.
- A. Balmer, L. Zografos, S. Uffer, F. Munier, « Maladie de Coats et télangiectasies primaires ou secondaires », EMC - Ophtalmologie, vol. 2, no 3, , p. 185–201 (DOI 10.1016/j.emcop.2005.07.001, lire en ligne).